پرسش و پاسخ علمی

پرسش

پاسخ های ارسالی برای این پرسش

  • TTP

    اگر اطلاعاتی در مورد پورپورای ترومبوسایتو پنیک می خواهید ، من در این حد می دونم که این ناهنجاری در سیستم انعقادی خون ، ناشی از مهار و یا نقص ژنتیکی یک پروتئاز موسوم به ADAMTS13 است که مسئول شکستن پروتئین یا فاکتوری موسوم به von Willebrand در خون می باشد. از آنجا که این پروتئین موجب ایجاد لخته می گردد، در شرایط نرمال ، آنزیم مذکور با غیر فعال کردن آن از ایجاد لخته جلوگیری می نماید. اما چنانچه به هر دلیل فعالیت آنزیم ADAMTS13 دچار اختلال گردد ، تجمع فاکتور vW در خون ، منجر به لخته های منتشر در بدن و ایجاد TTP خواهد شد.

    ۱۳۸۸ سه شنبه ۲۴ شهريور | 1 | saremlab

    1 0
  • پاسخ

    (TTP) پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک يک بيمارى نادر با پنج ويژگى مشخص بالينى است: ۱. تب ۲. پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ۳. کم‌خونى هموليتيک ۴. تظاهات عصبى ۵. نارسائى کليه علت بيمارى نامشخص است. شايع‌ترين سن بيمارى بين ۱۰ تا ۴۰ سالگى است. ترومبوسيتوپنى احتمالاً به‌علت کاهش طول عمر پلاکت است. کم‌خونى هموليتيک ميکروآنژيوپاتيک در اثر عبور گويچه‌هاى سرخ از درون عروق خونى زير آسيب‌ديدهٔ حاوى رشته‌هاى فيبرين رخ مى‌دهد. کم‌خونى اغلب شديد و ممکن است در اثر خونريزى ناشى از ترومبوسيتوپنى تشديد شود. تظاهرات عصبى نوسان‌کننده شايع هستند و خونريزى داخل مغزى از غلل شايع مرگ است. نارسائى حاد کليه شايع است. انفارکت‌هاى ريز در لوزالمعده و دستگاه گوارش در بسيارى از موارد باعث درد شکم مى‌شوند. بررسى بافت‌شناختى نمونه‌هاى بيوپسى تشخيص را قطعى مى‌کند. رسوب زير لايهٔ انتيم حاوى مواد PAS مثبت در محل اتصال سرخرگ‌ها به مويرگ‌ها ديده مى‌شود که همراه با ترومبوس‌هاى هيالين، ضخيم‌شدگى ديوارهٔ رگ و گشادى آنوريسمى است. درمان و پيش‌آگهى اخيراً پلاسمافرز و تعويض پلاسما به‌عنوان روش درمانى مؤثرى که نسبت به تزريق سادهٔ پلاسما برترى دارند، مطرح شده‌اند.

    ۱۳۹۱ چهارشنبه ۸ آذر | 1 | alijun84

    1 0
  • TTP

    باسلام ، پایان نامه تحصیلی من تحقیقی در مورد راههای ممکن برای کمک به تشخیص و نحوه ی ادامه درمان این بیماری با روش تعویض پلاسما با توجه به امکانات آزمایشگاهی موجودبود که چکیده ی آن را در پاسخ به این سوال قرار میدهم امیدوارم مفید واقع شود. بیماری ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورا (TTP) یک سندرم و اختلال نادر سیستم انعقاد خون است که باعث ایجاد لخته های میکروسکوپی در رگهای خونی سرتاسر بدن میشود این لخته های خونی کوچک بنام ترومبوز ، میتواند به بسیاری از اعضاء از جمله ، کلیه ، قلب و مغز صدمه بزند . این بیماری در اکثر اوقات ناشی از وجود یک اتوآنتی بادی علیه یک متالوپروتئاز بنام ADAMTS 13 که سیزدهمین عضو خانواده ی ADAMTS ( A Disintegrin And Metalloprotease withThrombo Spondin 1 repeats ) شکننده ی مولتی مرهای خیلی بزرگ فاکتور ون ویلبراند ) von Willebrand ( میباشد که موجب کاهش قابل توجه تعداد پلاکت هادر گردش خون شده و باعث آنمی همولیتیک میکرو آنژیوپاتیک و نهایتا منجر به کاهش خونرسانی به ارگانها می شود . قبل از درمان موثر با پلاسمافرز ، میزان مرگ و میر این بیماران حدودا" 90٪ بود که با انجام پلاسمافرزیس ، بقای بیماران در شش ماه به حدود 80٪ رسیده است . تعویض پلاسما (TPE) یا پلاسمافرزیس ، جهت درمان طیف وسیعی از بیماریها استفاده میشود . تعویض پلاسما بصورت حذف محتویات پاتولوژیک پلاسما و جایگزینی حجم از دست رفته با مایعاتی نظیر پلاسمای طبیعی کریستالوئید یا کلویید تعریف می گردد و هدف از تعویض پلاسما کاهش غلظت موارد پاتولوژیک و جایگزین کردن تعدادی از فاکتورهای از دست رفته به منظور بهبود شرایط بالینی بیمار می باشد .این روش ، به عنوان ابزار مفید جهت درمان اختلالات میکرو آنژیوپاتیک نظیر TTP کاربرد دارد .تجمعات پلاکتی در بیماران TTP اصولا به علت مولتی مرهای بزرگ فاکتور ون ویلبراند ایجاد می شوند که به علت فقدان پروتئیناز شکافنده ، دست نخورده باقی مانده اند . در پلاسمای طبیعی یک متالوپروتئیناز شکننده فاکتور VW وجود دارد که دربیماران TTP قابل ردیابی نیست و فقدان ذاتی این مورد منجر به TTP اولیه وتولید آنتی بادی IgG برعلیه این متالوپروتئیناز ، تولید TTP ثانویه می کند . آنمی همولیتیک ، ترومبوسیتوپنی، تب، اختلالات نورولوژیک و نارسایی کلیوی که می تواند به نارسایی حاد کلیه منجر گردد علائم پنجگانه ی TTP هستند . پلاسمای بیماران TTP قادر است پلاکتها را به طور بی رویه ای فعال کند که افزودن پلاسمای طبیعی به این محلول ،‌اثر پلاسمای بیمار را حنثی می کند . این تاثیر ، پایه واساس درمان بیماران با روش تعویض پلاسما گردید. پس از شروع درمان با پلاسمافرزیس ، افزایش گذرا در فعالیت آنزیم متالوپروتئاز ، همزمان با بهبودی نسبی حاصل میشود . هنگامی که بیمار دچار عود ترومبوسیتوپنی می شود ، فعالیت پروتئیناز به سطوح غیرقابل کشف کاهش می یابد . در اواخر دوره ی بهبودی ، سطح پروتئیناز که به سرعت رو به افزایش می یابد ، حفظ نمی شود چرا که فعالیت پروتئیناز بسرعت توسط مهارکننده ها خنثی می شود .تیتر بالایی از مهارکننده های ون ویلبراند عامل شکستن مقاومت متالو پروتئیناز بعلت پلاسما درمانی استاندارد است . فاکتور ون ویلبراند (VWF) یک گلیکو پروتئین مولتی مر پلاسما است که در حضور آنزیم متالوپروتئاز به مولکولهای کوچکتر شکسته می شود . وجود اتو آنتی بادی علیه پروتئاز ، سبب کاهش میزان این آنزیم و تشکیل تجمع پلاکتی میگردد .اندازه گیری فاکتورهای مهم قابل ردیابی همزمان با فعالیت آنزیم متالوپروتئاز در پیشرفت و یا بهبودی بیماری در بیماران در طول درمان با تعویض پلاسما ، نظیر میزان پلاکت وآنزیم لاکتات دهیدروژناز میتواند مفید باشد .

    ۱۳۹۲ سه شنبه ۲۷ فروردين | 1 | mina sadegpour

    1 0