پرسش و پاسخ علمی

پرسش

  • گلوکونئوژنز

    چه بیماریهایی در اثر نقص درآنزیم گلوکز 6-فسفاتاز در بدن ایجاد میشود؟

    پاسخ به این پرسش

پاسخ های ارسالی برای این پرسش

  • بيماري فاويسم

    نقص در اين آنزيم كه به فاويسم معروف است .گلوكز 6- فسفات دهيدروژناز (G6PD) يك آنزيم حياتي كليدي در چرخه متابوليسم گلوكز مي‌باشد كه گلوكز 6- فسفات را به 6- فسفوگلوكونيك اسيد تبديل مي‌كند و در ضمن اين عمل NADPH توليد مي‌شود. اين ماده براي احياء كردن گلوتاتيون ضروري مي‌باشد. وجود گلوتاتيون براي خنثي كردن مواد اكسيدان ضروري است. در صورت نبودن گلوتاتيون احياء شده، مواد اكسيدان باعث رسوب هموگلوبين و تشكيل Heinz bodies مي‌شوند و غشاي گلبول قرمز آسيب جدي مي‌بيند و اين دو تغيير باعث از بين رفتن زودرس گلبول‌هاي قرمز مي‌شوند.در حالت كلاسيك بيماري معمولا 48-24 ساعت بعد از تماس فرد با مواد اكسيدان هموليز رخ مي‌دهد. شدت هموليز بستگي به نوع ماده اكسيدان، مقدار آن و شدت نقص آنزيم دارد. بيماری گلبولهای قرمز پير را بيشتر از سلولهای جوان درگير می­کند. چون مقدار آنزيم در گلبول‌هاي قرمز جوان بيشتر است ممكن است علي رغم ادامه تماس با مواد اكسيدان، هموليز به صورت خود بخود قطع شود. كه به دليل توليد زياد گلبول‌هاي قرمز جوان در پاسخ به هموليز است. بيماري خود را به سه صورت نشان مي‌دهد: 1- حملات آنمي هموليتيك كه در اثر فاكتورهايي مانند عفونت، داروها (ناليديكسيك اسيد، كلرامفنيكل و ..) و موادي مانند باقلا و حنا ايجاد مي‌شود. 2- آنمي هموليتيك غير اسفروسيتي مزمن که در غياب استرس هم ديده می­شود و در افراد نقص شديد آنزيم گلوکز 6 فسفات دهيدروژناز و يا نقايص آنزيمی ديگر مانند پيروات کيناز ديده می­شود. 3- يرقان نوزادي که در بعضی از نوزادان بدون وجود ناسازگاری خونی و يا ناسازگاری­های ايمونولوژيک ايجاد می­شود و در بعض موارد شدت آن به حدی است که باعث کرنيکتروس می­گردد. کمبود اين آنزيم از علل قابل پيشگيری عقب ماندگی ذهنی نوزادان می­باشد که با تشخيص و درمان زودرس هموليز می­توان از اين عارضه جلوگيری کرد. حملات آنمي­ هموليتيك با عفونت، بعضي داروها و به ندرت باقلا و موادي ديگر مانند نفتالين ايجاد مي‌شود. برخی مواد ديگر نيز که دارای خاصيت اکسيدانی هستند می­توانند سبب حملات هموليز در بيمار مبتلا به نقص آنزيمی شوند.

    ۱۳۸۹ دوشنبه ۱۳ ارديبهشت | 0 | n421

    0 0
  • G6PD

    خانم یاری ، با اینکه من این سوال رو مطرح نکرده بودم اما از جواب کاملتون خیلی استفاده کردم - ممنون

    ۱۳۸۹ سه شنبه ۱۴ ارديبهشت | 0 | saremlab

    0 0