پرسش و پاسخ 

پرسش

  • تشخیص نقص دهیدروژناز آسیل کوا

    دختر بچه ۵ ساله ای با سطح گلوکز ۴۰ میلیگرم بر دسی لیتر همراه با تب به بیمارستان مراجعه کرده است. پزشک اطفال نسبت به نقص دهیدروژناز آسیل کوا زنجیر متوسط و یا نقص یکی از انزیم های گلوکونئوژنز و یا گلیکوژنولیز دچار تردید است. کدام تظاهر آزمایشگاهی در تشخیص نقص دهیدروژناز آسیل کوا زنجیر متوسط کمک کننده است؟ الف) حضور دی کربوکسیلیک اسیدهای دراز زنجیر ب) کاهش سطح کتون بادی ج) غلطت های بالای فیتانیک اسید در لیپوپروتئینهای پلاسما د) افزایش سطح مالونیک اسید در خون و ادرار ه) هیپوگلایسمی پایدار بعد خوردن کربوهیدرات

    پاسخ به این پرسش

پاسخ های ارسالی برای این پرسش

  • هایپوگلایسمی دوره ای هایپوکتونی

    نقص در انزیم دهیدروژناز اسیل کوا زنجیر متوسط بصورت دوره های کاهش قند ناشی از کاهش کتون بروز میکند (هایپوگلایسمی دوره ای هایپوکتونی) و اغلب در دو سال اول زندگی تظاهر کرده و گاهی باعث مرگ میشود که با سندروم مرگ ناگهانی نوزاد اشتباه گرفته می شود. بهترین راه کنترل بیماری اجتناب از گرسنگی و دریافت کافی کالری می باشد. بنابر این پاسخ درست گزینه ب میباشد.

    ۱۳۹۷ جمعه ۵ بهمن | 1 | Phasco-qc

    0 0